Journal of Health and Medical Sciences
Volumen 5, Fascículo 3, 2019

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<strong>INTRODUCCIÓN</strong>

Las enfermedades neuromusculares (ENM) constituyen un conjunto de enfermedades neurológicas de alta gravedad y frecuencia, tanto en niños como en adolescentes, son progresivas y degenerativas con afectación sobre las fibras musculares (Simonds, 2012). Las principales complicaciones producidas por ENM se dan en el complejo ventilatorio y en el proceso de la tos, producto de una inadecuada fase inspiratoria que sirve como elemento defensivo del árbol bronquial.

Existen distintos mecanismos de defensa en las vías aéreas (VA), siendo la tos el principal mecanismo encargado de mantener la permeabilidad de estas, favoreciendo así una adecuada ventilación e intercambio gaseoso (Lee &amp; Birring, 2012). Una de las complicaciones que produce la retención de secreciones bronquiales debido a la ineficiente tos por parte de personas con ENM puede favorecer el desarrollo de infecciones, lo que conduce a la insuficiencia respiratoria, la cual corresponde a la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes (Lee &amp; Birring; Torres-Castro <em>et al</em>., 2014).

La insuficiencia respiratoria es la complicación más crítica en pacientes con ENM, que generalmente es alcanzada en estadios avanzados a causa de la debilidad muscular y el trastorno bulbar, la que puede estar agravada por infecciones (Torres-Castro <em>et al</em>.). Esta insuficiencia respiratoria estará determinada por el desequilibrio entre la carga aplicada a la bomba respiratoria y la capacidad que tiene esta para manejar la carga.

Hay que considerar que el paciente debe tener la fuerza necesaria para ser capaz de vencer las resistencias elásticas del parénquima pulmonar y de la caja torácica, como las fricciones relacionadas al flujo de gas (Bach &amp; Bianchi, 2003; Simonds). Estos pacientes muestran un patrón restrictivo cuando se miden los volúmenes pulmonares fraccionados; hay una reducción principalmente en la capacidad pulmonar total (CPT), capacidad vital (CV) y el volumen de reserva espiratorio (VRE).

En el caso de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), se evidenció que la CV cae por debajo de 1L, siendo un potente marcador de mortalidad posterior (supervivencia a 5 años, 8 %). (Changes in Spirometry Over Time as a Prognostic Marker in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy). El volumen residual (VR) en contraste, puede ser elevado cuando los músculos respiratorios están demasiado débiles para deformar la pared torácica y desinsuflar los pulmones completamente. Los flujos espiratorios suelen disminuir en proporción al volumen pulmonar, de modo que la relación entre el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) y la capacidad vital forzada (CVF) será normal o alta (Torres-Castro <em>et al</em>.).

La evaluación de la función ventilatoria se realiza mediante diferentes parámetros funcionales, como son: la presión inspiratoria máxima (Pimáx) que es la máxima fuerza que pueden realizar los músculos involucrados en el proceso inspiratorio, favoreciendo la insuflación pulmonar; la presión espiratoria máxima (Pemáx), la cual representa la máxima fuerza capaz de generar la musculatura espiratoria para permitir la expulsión del aire; y por último, el flujo máximo de tos (FMT) medido durante la realización de una maniobra de tos, como mínimo para movilizar secreciones, esta debe ser ≥ 270 L/min adultos y ≥ 160 L/min niños (Fernández-Carmona <em>et al</em>., 2018).

Entendiendo el deterioro progresivo de la función respiratoria en pacientes con ENM que conlleva a una disminución de los flujos, volúmenes y capacidades pulmonares y de manera consecuente a un ineficiente mecanismo de tos, los cuidados respiratorios irán enfocados principalmente en mantener y/ o aumentar el FMT, en base a la fisioterapia respiratoria (manual o mecánica), para lograr depurar las secreciones y lograr generar una higiene bronquial a través de una tos efectiva, con el objetivo de mantener un drenaje adecuado de secreciones y la permeabilidad de las vías aéreas, generando una buena mecánica ventilatoria y reduciendo la probabilidad de las complicaciones (Farrero <em>et al</em>., 2012).

La literatura describe que el volumen movilizado en el acto de toser debe ser al menos de 2,3 ± 0,5 L con un flujo comprendido entre 6 y 20 L/s. Existen valores de referencia en población adulta en donde se establece que valores menores a 270 L/min se asocian a un mayor riesgo en el desarrollo de complicaciones respiratorias, mientras que cuando los valores son menores a 160 L/min, se consideran ineficaces para la eliminación de secreciones (Farrero <em>et al</em>.). En población pediátrica estos valores son menos difundidos y para determinar los parámetros normales, se tomaron dos investigaciones basadas en la determinación de los valores del FMT.

Un estudio fue realizado en Talcahuano, región del Biobío, Chile, en 23 adolescentes de aproximadamente 16,5 años, sin patologías respiratorias asociadas; se realizó una evaluación sobre el FMT de cada individuo por medido de un flujómetro, arrojando un promedio de 382,2 ± 89,1 L/min (Rodríguez, 2015).

El otro estudio fue realizado en la ciudad de Sete Lagoas, estado de Minas Gerais, Brasil, a 44 niños preescolares de 4 a 6 años, sanos, sin enfermedades respiratorias asociadas, de aproximadamente 20,33 ± 2,61 kg de peso, 115,01 ± 6,97 cm de estatura y con IMC de 15,34 ± 1,12 Kg/m2. Se realizó una evaluación del FMT, a través del instrumento Electronic Peak Flow Meter, sin pinza nasal y con boquilla, arrojando un promedio de 169,77 ± 34,34 L/min (França <em>et al.</em>, 2015). Considerando estos resultados, cuando los valores de FMT se encuentra sobre 160 L/min en preescolares y 270 L/min en adolescentes, se puede evidenciar una tos efectiva, de lo contrario, se verán favorecidas las complicaciones respiratorias, tales como, las infecciones y colapso alveolar producto del aumento de secreciones en las vías aéreas.

Las técnicas de tratamiento para la asistencia de la tos, quE†potencian la permeabilidad bronquial y mejoran el intercambio gaseoso, irán enfocadas dependiendo de la fase en que se identifique alguna alteración, por lo que se realizó una clasificación en base a la fase afectada, estas son: la respiración glosofaríngea (RGF), que aumenta la capacidad inspiratoria al bombear aire dentro de los pulmones, utilizando la boca, lengua, faringe y laringe para compensar la debilidad en la musculatura inspiratoria (Nygren <em>et al.</em>, 2009); Air Stacking (AS), que promueve una mejora en la capacidad respiratoria, ya que aumenta el volumen inspirado y reemplaza las insuflaciones periódicas, contribuyendo, además, a mejorar la movilidad torácica (de Freitas <em>et al.</em>, 2010; Torres-Castro et al.), la compresión toraco abdominal (CTA), que tiene como objetivo favorecer la fase espiratoria de la tos. Consiste en una combinación de un empuje abdominal y compresión costofrénica durante la espiración (Torres-Castro <em>et al.; </em>Chatwin et al., 2018); la in-exuflación mecánica (I-EM), que se indica cuando no se logra alcanzar una tos efectiva con las técnicas manuales; se realiza con un dispositivo mecánico de insuflación-exuflación (Cough Assist) (Farrero et al.; Torres-Castro et al.; Chatwin et al., 2018).​

Por último, también existe la técnica de exuflación mecánica (EM), la cual ocurre cuando un dispositivo MI-E suministra solo presión negativa (exuflación) a través de una máscara facial completa o un soporte de catéter conectado a una vía aérea artificial. Tiene como objetivo aumentar el flujo de aire espiratorio durante la maniobra de toser (Leigh <em>et al.</em>, 2003; Chatwin <em>et al.</em>, 2018).

Frente a los antecedentes expuestos, y la poca evidencia con respecto al conocimiento acerca de cuáles son las técnicas de mejor utilización para lograr valores de FMT en pacientes con ENM, el objetivo de esta revisión fue lograr identificar las técnicas respiratorias más apropiadas, según evidencia, para lograr un mecanismo de tos adecuado que permita mantener una vía aérea permeable en pacientes preescolares y adolescentes con enfermedades neuromusculares. En población pediátrica estos valores son menos difundidos y para determinar los parámetros normales, se tomaron dos investigaciones basadas en la determinación de los valores del FMT

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